전체포도막염
전체포도막염 중에 제일 심한 양상의 포도막으로 포도막에 전반적으로 염증이 생긴 경우이다. 초기에 염증이 앞이나 뒷부분에 국소적으로 나타나다가 시간이 지나면 전체포도막염으로 심해지는 경우가 다수이며, 베세트병, 보그트-고야나기-하라다병이 해당 된다.
베세트병
역학적 분포를 보면 중동과 극동아시아에 많으며, 전체포도막염 중 우리나라에서도 많이 나타나는 포도막염이다. 실명률이 높은 눈 질환이며, 눈 뿐만 아니라 전신의 여러 장기조직을 침범하는 만성 질환이다. 호발 연령은 25~35세로, 남녀 간의 발생 빈도는 큰 차이가 없으나, 눈증상이 잘 발생하는 완전형에서는 남성이 많다. HLA-B51과 관련이 있는 것으로 알려져 있다.
임상적으로 전신조직의 재발성 급성 염증을 나타내며, 주된 기준으로 구강궤양, 외음부궤양, 피부에 나타나는 증상으로는결절성 홍반,과잉흥분성, 심한 여드름,혈전정맥염이 있고 눈에 나타나는 증상으로는 망막혈관염, 앞방축농을 포함한 홍채염이 있고 보조기준으로 관절염, 장궤양, 부고환염, 혈관 질환(동정맥폐쇄, 동맥류, 신경정신학적 증상) 등이 있다.
그중에서도 눈의 증상이 가장 심하다. 처음에는 한쪽 눈에만 나타나지만 2/3에서는 양안에 나타한다. 염증 세포가 많이 나타나는데 전방에 치중되어있다. 급성 발작이 있을 때는 앞방축농이 발생하기도 한다. 안저에 출혈이 있고, 형광안저혈관조영술에서 혈관염과 모세혈관폐색 등이 관찰되며 병이 오래 지속됨에 따라 망막기능이 저하되어 실명하는 경우가 많다.
진단은 임상소견으로 내린다. 치료는 스테로이드제제를 많이 사용해왔으나, 이 약제를 전신투여한예에서 궁극적으로는 시력예후를 호전시키지 못한 경우가 많으므로 선별적으로 조심스럽게 사용해야 한다. 시클로스포린 등을 사용하여 좋은 결과를 얻은 경우도 있어서 면역억제제를 사용하기도 하지만, 대개는 스테로이드제제와 병용하여 적절히 사용함으로써 시력저하, 재발방지에 노력해야 한다. 국소치료법으로는 동공확대제와 스테로이드제제 점안이 있다.
보그트-고야나기-하라다병
육아종전체포도막염의 양상을 보이며, 뇌증상과 피부백반, 백모, 탈모를 일으키며 두 눈의 시력저하와 함께 맥락막염을 유발하는 질환이다.
역학적 분포를 보면 백인에서는 드물고 색소가 많은 민족에 많기 때문에 아시아인, 특히 우리나라아 일본에 많으며 미국계 인디언에서도 나타난다. 호발 연령은 20~50세이며 HLA-DR4와 관련이 있는 것으로 알려져 있다.
증상의 경과를 세 단계로 나눌 수 있는데, 눈증상에 선행하는 중추신경계증상, 포도막염증상, 후기의 백모, 탈모, 피부백반 등의 순서로 나타난다. 이 질환의 전형적인 증상은 시력장애, 두통, 변형시, 눈부심, 현기증, 날파리증, 오심, 청력저하 등이다. 뇌막증상이 나타날 때는 뇌척수액검사가 진단에 도움이 되며, 림프구 증가, 단백저하, 정상 또는 약간 상승된 당 측정치를 보인다.
앞부분에서는 눈증상으로 홍채섬모체염이 나타난다. 뒷부분의 변화로 유두부종과 후극부의 장액망막박리 등도 나타난다. 증상은 급성인경우 수 주, 수개월 후에 좋아질 수 있으나, 심한 경우에는 만성화도어 몇 년 이상 악화와 호전을 반복할 수 있다. 보통 양안에 나타나지만 단안일 경우에도 수 주에서 수개월 후에는 반대편 눈에 나타난다. 후유증으로는 홍채후유착으로 인한 녹내장이 올 수 있고 백내장, 맥락막혈관신생 등이 합병될 수 있다. 또한 후극부에 망막주름, 망막밑섬유증, 맥락막혈관신생 등이 발생하여 영구적인 시력저하가 발생할 수 있다.
진단은 임상증상이 기본이며, 형광안저혈관조영술에서 특징적인 다발성 장액망막박리를 볼 수 있고 뇌척수액검사를 실시하기도 한다.
스테로이즈제제 전신투여나 국소투여로 치료하고 전신투여 시 재발을 막기 위해서 적어도 3개월 이상 사용하고 천천히 끊어야 한다. 그 밖에 홍채후유착을 막기 위해 동공확대제와 스테로이즈제제를 점안한다.
교감안염
단안에 천공 외상 또는 눈안의 수술을 받은 며칠에서 몇년이 지나 외상이 없던 눈이나 외상안에 나타나는 육아종포도막염을 말하며, 흔한 질환은 아니다. 특히 섬모체의 손상이 심한 외상에서 교감 안염이 발생 위험이 높으며 발병의 가장 위험한 기간은 외상을 입은수 4~8주이다.
증상은 외상안에서 시작하여 외상을 받지 않은 눈에도 곧 나타난다. 전안부염증이 재발, 악화되며 안저변화로는 유두충혈, 후극부부종, 망막박리 등이 있다. 외상을 입지 않은 눈에는 전안부염증, 유리체혼탁, 유두충혈과 부종 등이 있고, 후극부에 국한된 장액망막박리가 생긴다. 외상안에 전구증상으로 눈부심과 시력장애 등이 있고, 날파리증, 변형시, 암점, 조절장애 등의 자각증상이 나타난다.
외상이나 눈속수술의 기왕력, 임상증상, 형광안저혈관조영술로 진단한다. 형광안저혈관조영술 소견에서 미세한 형광누출점이 보이면 달렌-푹스결절의 존재를 의심할 수 있다. 병리조직학적 소견으로 맥락막모세혈관층이 보존되는 것이 보크트-고야나기-하라다병과의 차이점이다.
치료는 스테로이드제제 투여를 주로 하며, 스테로이드제제 전신투여, 결막밑주사, 테논낭 내 주사, 점안 등을 한다. 홍채후유착을 미연에 방지하기 위해 동공확대제를 점안한다. 이러한 치료로도 재발이 반복되는 경우에는 면역억제제를 사용하기도 한다.
외상을 입은 경우 2주 이내에 외상안을 제거함으로써 교감안염의 위험을 최소화할 수 있지만, 일단 교감안염이 발생한 후에는 외상안을 적출해도 외상을 입지 않은 눈의 경과에 영향을 미치지 않는다. 대다수의 예에서는 스테로이드제제 투여로 염증이 소실되며 시력이 남아 있다면 외상안 적출은 될수록 피하는 것이 좋다. 그러나 스테로이드제제 치료로 치유되지 않는 경우에 눈알적출이 고려되기도 한다.